Le syndrome de MAYER - ROKITANSKY - KÜSTER – HAUSER (MRKH) représente la cause la plus fréquente d'absence congénitale du vagin associée à des malformations de l'utérus.
Chez le foetus, avant la naissance, certaines anomalies du développement peuvent se produire. Elles peuvent notamment affecter, selon leurs causes, une partie ou l'ensemble du système génital interne. Les conséquences peuvent donc être multiples et aller d'une simple baisse de la fertilité à une stérilité complète.
Dans le cas du syndrome de Rokitansky, les ovaires sont présents mais l'utérus et les trompes sont absents ou que très partiellement développés.
L'agénésie (Absence de formation d'un organe au cours du développement embryonnaire) du vagin et de l'utérus a une incidence entre 1/4000 à 1/8000 nouveaux-nés de sexe féminin. Le syndrome de Mayer Rokitansky Kuster Hauser est le motif de 1/20 000 consultations dans les services de gynécologie hospitaliers. Celui-ci apparaît de manière sporadique, bien que des cas familiaux aient été décrits.
Chez le foetus, avant la naissance, certaines anomalies du développement peuvent se produire. Elles peuvent notamment affecter, selon leurs causes, une partie ou l'ensemble du système génital interne. Les conséquences peuvent donc être multiples et aller d'une simple baisse de la fertilité à une stérilité complète.
Dans le cas du syndrome de Rokitansky, les ovaires sont présents mais l'utérus et les trompes sont absents ou que très partiellement développés.
L'agénésie (Absence de formation d'un organe au cours du développement embryonnaire) du vagin et de l'utérus a une incidence entre 1/4000 à 1/8000 nouveaux-nés de sexe féminin. Le syndrome de Mayer Rokitansky Kuster Hauser est le motif de 1/20 000 consultations dans les services de gynécologie hospitaliers. Celui-ci apparaît de manière sporadique, bien que des cas familiaux aient été décrits.
